Prof.Dr.Luis Carlos Figueira de Carvalho

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GLICOPROTEÍNAS

GLICOPROTEÍNAS

DEFEITOS NO CATABOLISMO DE GLICOPROTEÍNAS

Pesquisa realizada por:  TAINÁ SANTINI FERNANDES ASSUNÇÃO

DISCIPLINA BIOQUIMICA METABÓLICA. CURSO DE MEDICINA. UEMA. CAXIAS-MA

 

 

            As proteínas são compostas por cadeias muito longas de aminoácidos que adquirem certa forma no espaço, facilitando suas funções. Um grande número de proteínas também contém cadeias de açúcares ligadas a elas, aumentando a sua estabilidade. São as glicoproteínas e é essa cadeia de açúcar o que determina a sua forma no espaço, facilita a sua interação com outras proteínas e também a diferenciação e o desenvolvimento celular. Ou seja, glicoproteínas são definidas como proteínas conjugadas de um ou mais sacarídeos ligados por ligação covalente a uma proteína.

            Apresentam papel bastante importante no corpo. Em membranas celulares, estão diretamente ligadas às funções biológicas da membrana além de relacionadas aos comportamentos celulares apresentados. Constituem, também, o muco secretado pelo tecido epitelial com função de lubrificação e proteção do tecido dos sistemas respiratório, sistema gastrointestinal e sistema reprodutor feminino. Em se tratando do sistema reprodutor feminino, o hormônio folículo-estimulante (FSH), hormônio luteinizante (LH) e gonadotrofina coriônica são exemplos de glicoproteínas.  

            Defeitos no catabolismo de glicoporteínas é um tipo de erro metabólico. Por erro metabólico entende-se que, quando há a sua ocorrência, algumas das reações de acoplamento de açúcares às proteínas não se realizam corretamente e isso afeta a composição final de muitas dessas proteínas conjugadas. Certos distúrbios naturais do processo metabólico do ser humano decorrem de defeitos na execução da atividade das enzimas glicosidases lisossomais.         

            Existem várias patologias relacionadas aos defeitos enzimáticos na degradação de glicoproteína, dentre elas:

* A aspartilglicosaminúria (AGU) é uma doença caracterizada pela sobrecarga lisossomal autossômica recessiva que é decorrente da deficiência da enzima N-aspartilglicosaminidase. Como conseqüência, há acúmulo nos tecidos e elevação na excreção de glicoasparagina na urina. Os sinais clínicos mais comuns são atraso de desenvolvimento, fraca coordenação dos movimentos, atraso da linguagem, dismorfia facial entre outros. O tratamento atualmente ainda é baseado em tentativas e de poucos resultados conhecidos.

* A manosidose é uma doença hereditária de armazenamento lisossomal caracterizada por um déficit da enzima alfa-D-manosidase. O quadro clínico apresenta imunodeficiência, anomalias faciais e esqueléticas (dismorfia facial), perda auditiva, deficiência intelectual e atraso psicomotor claro e habitual.

* A gangliosidose é uma doença de distúrbios de armazenamento lisossômico de origem genética autossômica recessiva, caracterizada pelo acúmulo generalizado de gangliosídios, oligossacarídeos ou sulfato de queratano mucopolissacarídeos. Pode ser classificado em Gangliosidose GM1, Gangliosidose GM2, Gangliosidose GM3 e Mucolipidose IV. A gangliosidose GM1 é causada pela deficiência na enzima beta-galactosidase, tendo como conseqüência o acúmulo em células dos sistemas nervoso central e periférico. Em seu quadro clinico contém perda de habilidades e sensibilidade, fraqueza muscular e anormalidade esquelética, além de ser normal convulsionar. As GM2 são causadas por uma deficiência da enzima beta-hexosaminidase. É uma forma intermédia da doença, apresentando basicamente os mesmos sintomas. Atualmente, nenhum tratamento médico eficaz está disponível para o distúrbio.

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