Prof.Dr.Luis Carlos Figueira de Carvalho

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Frutose

Frutose

INTOLERÂNCIA A FRUTOSE

 

Pesquisa realizada por:  Gabriel Perlmutter Lago

DISCIPLINA BIOQUIMICA METABÓLICA. CURSO DE MEDICINA. UEMA. CAXIAS-MA

 

1) Descrição

A intolerância à frutose é uma patologia autossômica recessiva causada por uma deficiência de atividade de uma enzima, a aldolase B. Essa enzima, que está presente em maiores quantidades no fígado, é responsável pela conversão de frutose 1-fosfato em di-hidroxicetona fosfato e gliceraldeído. Com a deficiência dela, há uma acumulação de frutose 1-fosfato no fígado, nos rins e no intestino delgado. Além disso, ocorre uma depleção de Pi e ATP. O comprometimento de Pi impede a obtenção de energia por fosforilação oxidativa nas mitocôndrias.

. A incidência é de aproximadamente 1: 20.000, além disso, é igual em ambos os sexos e tem apresentação variável. Alguns pacientes são extremamente sensíveis à frutose, enquanto outros podem tolerar quantidades moderadas. A atividade da aldolase B pode variar de indetectável até 15% a 30% do normal.

Essa doença também é conhecida por frutosemia.

 

2) Breve Histórico

O primeiro relato de intolerância hereditária à frutose foi efetuado por Chambers e Pratt, em 1956. Seu reconhecimento como tal foi feito em 1976, quando descobriram que a administração de frutose em pessoas afetadas provocava uma grave hipoglicemia.

3) Causas

A maioria das ocorrências dessa patologia tem causa genética, que acaba acarretando na deficiência de produção da enzima. No entanto, pode ocorrer também devido à idade avançada da pessoa. Nesse caso, as células secretoras da enzima no intestino reduzem sua atividade, comprometendo a conversão da frutose em açúcares menores. Assim, a frutose não é absorvida e a pessoa acaba sofrendo de hipoglicemia.

3)Frutose

A frutose é um carboidrato da classe dos monossacarídeos e possui extrema importância no metabolismo humano. É encontrada em vegetais, no mel e, principalmente, em frutas, por isso, seu nome se origina da palavra latina “fructus”.

Comumente, é utilizada por diabéticos para substituir a glicose, já que tem estrutura química semelhante e não necessita de insulina para ser absorvida.

Outra fonte de frutose é através da oxidação do sorbitol através da enzima sorbitol-desidrogenase. Essa substância está presente em varias plantas, em particular na família das Rosáceas (maçãs, peras, cerejas, ameixas e abricós), geralmente associado à frutose. Pela via do sorbitol, ela também é produzida na próstata e vesícula seminal, a partir da glicose, tendo papel importante no suprimento de energia e mobilidade do espermatozóide. A concentração seminal de frutose é um indicador do tamanho e da capacidade secretora da vesícula seminal.

 

4) Metabolismo da frutose

A intolerância hereditária à frutose tem como defeito enzimático primário a ausência da enzima aldolase B, responsável pela clivagem da frutose-1-fosfato. Todos os sinais e sintomas são decorrentes do acúmulo da frutose-1-fosfato, da diminuição do nível de fósforo inorgânico intracelular, do desarranjo no potencial de fosfato e das inibições enzimáticas secundárias ao acúmulo de frutose-1-fosfato, devido à inibição da fosforilação da frutose pela frutoquinase. Conseqüentemente, há o aumento de frutose no sangue e eliminação pela urina, o bloqueio da atividade da fosforilase e frutose-1,6-difosfato-aldolase, que acarreta diminuição na formação de glicose e de glicogênio, e interrupção da gliconeogênese.

 

Veja as reações envolvidas:

Eq 1 :     Frutose + ATP    à    Frutose-1-fosfato + ADP

Eq 2 :     ADP + Pi + Energia fornecida pela cadeia de transporte de elétrons  à ATP

Soma:    Pi  + Frutose à Frutose -1-fosfato

 

5) Sintomas

Após ingestão de frutose ou outros açúcares que utilizem a via da frutose-1-fosfato aldolase (sacarose, sorbitol) os sintomas da intolerância são caracterizados por: dor, alergia, sudorese, hipoglicemia, distensão abdominal, vômitos, flatulência, diarréia crônica, icterícia, hepatoesplenomegalia, convulsões. Pacientes desenvolvem aversão a doces, sucos, frutas.

Crianças portadoras da doença podem ter alterações comportamentais após começarem a ingerir frutose em sua dieta, principalmente no suco de laranja.

6) Tratamento

O acompanhamento médico e nutricional é necessário, para que se possa ter uma dieta com alimentos isentos de frutose ou com quantidades balanceadas da substância. Além disso, é importante ficar atento às complicações que a patologia pode trazer, como hipoglicemia, vômitos e convulsões, sendo possível um tratamento específico desses sintomas.

 

“Intolerância a frutose”, número 15.3, localizado na página 626 do livro “Manual de Bioquímica com Correlações Clínicas”, de Thomas Devlin.

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